Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Бульбарный паралич (БП) — , для которого характерно поражение групп нервных волокон и их ядер. Основным признаком болезни считается уменьшение двигательной активности групп мышц. Бульбарный синдром приводит к одно- и двустороннему поражению участков головного мозга.

Симптоматика заболевания

Данная патология вызывает частичный или полный паралич мышц лица, языка, неба, гортани, за работу которых отвечают языкоглоточные нервные волокна, блуждающие и подъязычные.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

  1. Проблемы с глотанием. При бульбарном синдроме возникают нарушения в работе мышц, которые осуществляют процесс глотания. Это ведет к развитию дисфагии. При дисфагии теряют работоспособность мышцы языка, мягкого неба, надгортанника, глотки и гортани. Помимо дисфагии, развивается афагия — отсутствие глотательного рефлекса. Вода и другие жидкости попадают в полость носа, твердая пища — в гортань. Наблюдается обильное слюнотечение из уголков рта. Нередки случаи, когда пища попадает в трахею или полость легких. Это ведет к развитию аспирационной пневмонии, которая, в свою очередь, может привести к летальному исходу.
  2. Нарушение речи и полная или частичная потеря возможности говорить. Звуки, издаваемые больным, становятся приглушенными, часто непонятными для восприятия — это говорит о развитии дисфонии. Полная потеря голоса — прогрессирующая афония.
  3. Во время развития бульбарного паралича голос становится слабым и глухим, возникает гнусавость — речь «в нос». Гласные звуки становятся практически неотличимыми друг от друга, а согласные невнятными. Речь воспринимается непонятной и еле различимой, при попытках произносить слова человек сильно и быстро устает.

Паралич языка приводит к проблемной артикуляции или полному ее нарушению, появляется дизартрия. Может развиться полный паралич мышц языка — анартрия.

При этих симптомах больной в состоянии слышать и понимать речь собеседника, но ответить он не может.

Бульбарный паралич может привести к развитию проблем в работе других органов. Прежде всего страдает дыхательная система и сердечно-сосудистая. Причиной тому является непосредственная близость пораженных участков нервных волокон к этим органам.

Факторы появления

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

  1. Онкологические заболевания. При развитии новообразований в задней черепной ямке. Например, глиома ствола мозга.
  2. Ишемический инсульт сосудов головного мозга, инфаркт продолговатого мозга.
  3. Амиотрофический склероз.
  4. Генетические заболевания, например, болезнь Кеннеди.
  5. Болезни воспалительно-инфекционного характера (болезнь Лайма, синдром Гийона-Барре).
  6. Данное нарушение является проявлением других сложных патологий, протекающих в организме.

Лечебные мероприятия

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Лечение бульбарного паралича напрямую зависит от первичного (основного) заболевания.
Чем больше усилий прикладывается к его устранению, тем больше шансов на улучшение клинической картины патологии.

Лечение паралича заключается в реанимировании утраченных функций, поддержании жизнеспособности организма в целом. Для этого назначаются витамины, чтобы вернуть функцию глотания, кроме того, рекомендуется АТФ, Прозерин.

Для восстановления нормального дыхания назначают искусственную вентиляцию легких. Чтобы снизить объем слюны, применяется Атропин. Назначение Атропина вызвано необходимостью снизить объем выделяемого секрета — у больного человека его количество может достигать 1 л. Но даже проводимые мероприятия не дают гарантию выздоровления — только улучшение общего самочувствия.

Характеристика псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный паралич (ПБП) — централизованный парез мышц, деятельность которых напрямую зависит от полноценной работы бульбарных нервных волокон.

В отличие от бульбарного паралича, который характеризуется как односторонним, так и двусторонним поражением, псевдобульбарный синдром возникает только при полном уничтожении ядерных путей, включающих в себя всю длину от корковых центров до ядер нервных волокон бульбарной группы.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Признаком ПБС считается равномерный парез мышц лица, он носит, скорее, централизованный характер — спастический, когда тонус мышц повышен. Более всего это выражено в расстройстве дифференцированных и произвольных движений. Одновременно с этим резко возрастают рефлексы нижней челюсти и подбородка.

В отличие от БП, при развитии ПБП не диагностируется атрофия мышц губ, глотки и мягкого неба.

При ПБП не наблюдается изменений в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это связано с тем, что разрушительные процессы протекают выше, чем находится продолговатый мозг. Из чего следует вывод, что ПБС не имеет последствий, характерных для бульбарного паралича, при развитии заболевания не нарушаются жизненно необходимые функции.

Наблюдаемые рефлексы при нарушении

Основным признаком развития этого заболевания считается непроизвольный плач или смех, когда человек обнажает зубы, при этом если по ним провести чем-нибудь, например перышком или небольшим листом бумаги.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

  1. Рефлекс Бехтерева. Наличие этого рефлекса устанавливают при легком постукивании по подбородку или по шпателю или линейке, которые лежат на нижнем ряде зубов. Положительным результатом считается тот случай, если происходит резкое сокращение жевательных мышц или сжатие челюстей.
  2. Хоботковый рефлекс. В специализированной литературе можно встретить другие названия, например, поцелуйный. Чтобы его вызвать, совершают легкие постукивания по верхней губе или же около рта, но при этом необходимо задеть круговую мышцу.
  3. Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. При проверке этого рефлекса губы больного не задеваются, положительный результат бывает только в том случае, если губы автоматически вытягиваются трубочкой без прикосновения к ним, только при поднесении какого-либо предмета.
  4. Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова. Наличие сокращений лицевых мышц происходит при несильном постукивании по спинке носа.
  5. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается в случае раздражения кожных покровов на участке под большим пальцем руки. Если мышцы лица со стороны раздраженной руки непроизвольно сокращаются, то тест на рефлекс положительный.
  6. Синдром Янышевского характеризуется судорожным сжатием челюстей. Для проведения теста на присутствие этого рефлекса раздражитель воздействует на губы, десны или твердое небо.

Хотя и без наличия рефлексов симптоматика ПБП достаточна обширна. В первую очередь это связано с поражением множества участков головного мозга.

Кроме положительных реакций на наличие рефлексов, признаком ПБС является заметное снижение двигательной активности.

О развитии ПБС говорит и ухудшение памяти, отсутствие концентрации внимания, снижение или полная потеря интеллекта. К этому приводит наличие множества размягченных очагов головного мозга.

Проявлением ПБС является практически неподвижное лицо, которое напоминает маску. Это связано с парезом мышц лица.

При диагностировании псевдобульбарного паралича в некоторых случаях может наблюдаться клиническая картина, схожая с симптоматикой центрального тетрапареза.

Сопутствующие заболевания и лечение

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

  1. Острые нарушения мозгового кровообращения в обоих полушариях.
  2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
  3. Боковой амиотрофический склероз.
  4. Атеросклероз сосудов головного мозга.
  5. Рассеянный склероз.
  6. Болезнь двигательного нейрона.
  7. Опухоли некоторых отделов головного мозга.
  8. Черепно-мозговые травмы.

Для того чтобы максимально облегчить симптомы заболевания, чаще всего прописывают препарат Прозерин. Лечебный процесс при ПБС направлен на терапию основного заболевания. Обязательно назначаются препараты, улучшающие свертываемость крови и ускоряющие обменные процессы. Для усиленного питания мозга кислородом назначают препарат Церебролизин и другие.

Современные методики предлагают лечение паралича инъекциями стволовых клеток.

А чтобы облегчить страдания больного, необходим тщательный уход за полостью рта. Во время приема пищи быть максимально внимательным, чтобы предотвратить попадание кусочков пищи в трахею. Желательно, чтобы питание осуществлялось через зонд, проведенный через нос в пищевод.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич — вторичные заболевания, излечение которых зависит от улучшения общей клинической картины.

Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов.

Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения анатомических бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы.

У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу.

Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

  • ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
  • воспаление любой этиологии;
  • полиомиелит;
  • новообразование продолговатого мозга;
  • боковой амиотрофический склероз;
  • синдром Гийена — Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

  • Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
  • Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

  • беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
  • двоение в глазах;
  • опущение верхнего века;
  • слабость мимической мускулатуры;
  • снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

  • неэффективным кашлем;
  • затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
  • затруднением дыхания на вдохе;
  • свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

  • болью в грудной клетке;
  • учащенным дыханием и сердцебиением;
  • одышкой;
  • кашлем;
  • набуханием шейных вен;
  • посинением кожных покровов;
  • утратой сознания;
  • падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный — нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

  • бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
  • достоверный показатель бульбарного синдрома — нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
  • при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
  • на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, «Прозерин» и «Атропин», а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Источник: https://raybud.ru/encephalopathy/psevdobulbarnyi-sindrom-u-detei-priznaki-prichiny-simptomy-lechenie/

Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое заболевание, при котором нарушаются движения разных групп мышц. Проявляется в нарушении произношения, жевания, глотания, мимики, походки. Тяжесть протекания болезни бывает разной: от трудностей в самообслуживании до инвалидности и летального исхода.

Псевдобульбарный синдром настигает людей любого возраста. Чаще всего является осложнением травм, пороков внутриутробного развития либо одним из проявлений фонового заболевания, связанного с состоянием головного мозга.

Название происходит от отдела продолговатого мозга – «бульбы». Специфика этого органа в том, что здесь размещаются многие мозговые центры, координирующие работу различных групп мышц тела.

Читайте также:  Ажитация: что это такое, симптомы, лечение

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

К синдрому могут привести следующие причины:

  • дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
  • инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Отличие от бульбарного синдрома

Псевдобульбарный синдром следует отличать от бульбарного. Под бульбарным синдромом (чаще встречается название «бульбарный паралич») понимаются различные нарушения, связанные с патологическими изменениями в центрах, расположенных в продолговатом мозге, – нервных ядрах.

Этот отдел называется бульбой. Бульбарный синдром проявляется не только параличом мышц рта (глотки, нёба), он опасен угнетением жизненно важных функций мозга. Бульбарные расстройства приводят к атрофии мышц, сердечно-сосудистым заболеваниям, патологиям дыхательной системы.

При псевдобульбарном синдроме ядра сохраняют свою функциональность. Но при этом передача нервных импульсов между мозговыми центрами и мышцами нарушена.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Симптомы

Чаще всего синдром возникает у больного внезапно. В некоторых случаях он развивается постепенно. Элементы клинической картины при этом выглядят так:

  • Меняется голос. Больной начинает говорить «в нос», голос становится более хриплым;
  • пропадает интонационная выразительность. Нарушается речь: из нее выпадают согласные звуки;
  • трудности с пережевыванием, глотанием пищи. Часть еды постоянно скапливается на зубах, застревает между ними, на нёбе; жидкая пища может вытекать через нос;
  • нарушение мимики. Выражение лица может не соответствовать реально испытываемым чувствам и эмоциям;
  • парез мышц лица, обычно двусторонний. Лицевые мышцы утрачивают способность двигаться, лицо становится похоже на застывшую маску;
  • странное поведение. При просьбе открыть глаза человек открывает рот. При касании к углу рта, верхней губы, показывании зубов может начать плакать или смеяться. Это так называемый насильственный плач и смех;
  • оральный автоматизм – произвольное сокращение круговых мышц рта. Сухожильный рефлекс верхней челюсти усиливается;
  • может присутствовать симптоматика гемипареза (нарушение двигательной активности в определенной части тела);
  • возможны проявления экстрапирамидного расстройства (замедления движений при повышенном тонусе мышц);
  • нарушение работы головного мозга и нервной системы приводит к снижению интеллекта больного.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Лечение

В первую очередь необходима дифференциальная диагностика, чтобы исключить бульбарный синдром, паркинсонизм, нефриты, неврозы.

Не существует универсальной таблетки или укола, излечивающего этот недуг. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход. Врач выберет нужные лекарства с учетом состояния каждого конкретного больного.

Важно бороться с заболеванием, ставшим первопричиной псевдобульбарного синдрома. Каждому больному подбирается соответствующее лечение. Параллельно лечится сам синдром.

Для купирования симптомов и восстановления функций мышц  может применяться целый перечень лекарственных средств:

  • Для улучшения передачи нервных импульсов, кровоснабжения мозга (церебролизин, аминалон);
  • препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов;
  • метаболические средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга;
  • ноотропные препараты (ноотропил, пантогам);
  • препараты для расщепления ацетилхолина (прозерин, оксазил).

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Кроме медикаментозных средств, больному назначают физиопроцедуры, массаж, лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, реабилитационный курс по восстановлению речи. В тяжелых случаях физиопроцедуры и массаж сочетают с медпрепаратами и иглорефлексотерапией.

Современная медицина предлагает также использовать для лечения стволовые клетки. Принцип их действия связан с замещением пораженных клеток здоровыми. Это дорогостоящая и сложная процедура, к которой прибегают в редких случаях.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Прогноз

Развитие псевдобульбарного синдрома чаще всего протекает медленно. На поздних, запущенных стадиях болезнь грозит апоплексическим ударом (инсультом).

При ранней диагностике, своевременном адекватном лечении есть шансы уменьшить проявления болезни, хотя бы частично избавиться от них. Восстановить организм до прежнего состояния практически невозможно.

Осложнением синдрома может стать псевдобульбарная дизартрия. Это состояние, при котором симптоматика усугубляется.

При тяжелой дизартрии больной совершенно утрачивает способность управлять мимическими мышцами, языком и нижней челюстью.

Более легкие степени болезни могут выражаться в нечетком произнесении звуков, нарастающими проблемами с глотанием, что может закончиться смертью пациента.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать.

Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и постарше.

Лечение нужно начинать как можно быстрее. Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника. Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.

Источник: https://onevrologii.ru/sindromy/psevdobulbarnyj-sindrom

Псевдобульбарный синдром у детей: признаки, причины, симптомы, лечение. Как лечить псевдобульбарный паралич

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.
  • Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.
  • В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.
  • Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.
  • Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.
  • При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга.

При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний.

Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич
— сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов
: языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

  1. бульбарной дизартрией или анартрией
  2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
  3. расстройством глотания (дисфагией)
  4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
  5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц
Читайте также:  Релаксация: что это такое, методы и способы физического и психического расслабления тела

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме
является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно.

Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо
(Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич
— сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей
.

Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же — рефлексы орального автоматизма

  • Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме
— расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных «е», «и».

Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются.

Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех
— спонтанная (часто — не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

  • Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева)
    — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
  • Оральный рефлекс Оппенгейма
    — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
  • Сосательный рефлекс Оппенгейма
    — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
  • Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова)
    — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
  • Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи)
    — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
  • Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа)
    — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
  • Рефлекс Эшериха
    — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
  • Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова
    — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
  • Дистантно-оральный рефлекс Боголепова.
    После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
  • Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина
    — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
  • Оральный рефлекс Геннеберга
    — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
  • Губоподбородочный рефлекс
    — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
  • Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина
    — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
  • Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского)
    — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
  • Носоглазной рефлекс Гийена
    — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
  • Клонус нижней челюсти (симптом Даны)
    — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

Бульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром

Сходства

Источник: https://gamove.ru/kardiologiya-serdce/psevdobulbarnyi-sindrom-u-detei-priznaki-prichiny-simptomy-lechenie-kak.html

Псевдобульбарный синдром у детей и взрослых. Бульбарный и псевдобульбарный паралич: симптомы, причины, диагностика, назначенное лечение и последствия для организма

  • При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.
  • Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.
  • Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.
  • Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

  • инсульт, поражающий продолговатый мозг;
  • инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
  • глиома ствола;
  • ботулизм;
  • смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
  • генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
  • сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич.

Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами.

Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного
:

  • расстройства речи (дизартрия);
  • нарушения глотания (дисфагия);
  • изменения голоса (дисфония).

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом
.

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

    • сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
    • черепно-мозговые травмы;
    • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
    • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
    • демиелинизирующие расстройства;
    • болезнь Пика;
    • билатеральный перисильвиев синдром;
    • мультисистемная атрофия;
    • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
    • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
    • болезнь Паркинсона;
    • глиома;
    • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически.

Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания.

Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает
.

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии.

Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет.

Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела
. Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Читайте также:  Синдром отмены: что это такое, симптомы, лечение

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

      • искусственную вентиляцию легких;
      • кормление через зонд;
      • прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
      • атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Источник: https://ultradrop.ru/simptomy-i-proyavleniya/psevdobulbarnyi-sindrom-u-detei-i-vzroslyh-bulbarnyi-i/

Бульбарный синдром: причины, симптомы, особенности лечения патологии у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром у детей: признаки, причины, симптомы, лечение К 3 степени бульбарных нарушений относится

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы.

Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром.

В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур.

При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от .

Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц.

Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка.

А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

  • сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
  • первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
  • состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
  • , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
  • перелом основания черепа;
  • и различной этиологии;
  • полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
  • , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
  • подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани.

В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии.

Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции.

При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия.

Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону.

Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути.

Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Источник: https://gmchan.ru/online-resources/bulbarnyi-sindrom-prichiny-simptomy-osobennosti-lecheniya-patologii-u-detei-i.html

Синдром псевдобульбарный: причины, симптомы и лечение

При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич.

Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича.

Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.

Как возникает псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы.

Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов.

Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов.

Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест.

Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

  • сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
  • меняется артикуляция (произношение звуков);
  • из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
  • возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sindrom-psevdobulbarnyj-prichiny-simptomy-i-lechenie

Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный синдром у детей: признаки, причины, симптомы, лечение

Псевдобульбарный синдром — это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых.

Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда.

Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

  • Показать всё

    Описание заболевания

    Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) — расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

    • атеросклероз сосудов головного мозга;
    • мозговой сифилис;
    • нейроинфекции;
    • опухоли;
    • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

    Основные клинические проявления

    Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания.
    Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

    Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

    Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

    • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
    • губной рефлекс — сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
    • симптом Тулуза-Вюрпа — движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
    • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
    • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

    Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом — частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела.

    У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса.

    Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

    Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения.

    Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

    У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

    Виды заболевания

    Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

    Тип
    Характеристика
    Пирамидный (паралитический) Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
    Экстрапирамидный Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
    Смешанный Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
    Мозжечковый Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
    Детский Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
    Спастический Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

    Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

    При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

    Источник: https://sro34.ru/disease/chto-takoe-bulbarnyi-sindrom-u-detei-psevdobulbarnyi-sindrom-u-detei.html

Ссылка на основную публикацию