Синдром леннокса — гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Cиндром Леннокса-Гасто относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте

При синдроме Леннокса-Гасто у больных приступы происходят значительно чаще, чем при стандартных формах эпилепсии.

Эти приступы могут отличаться друг от друга, симптоматика в разных случаях также абсолютно разная, что иногда затрудняет постановку диагноза.

История болезни

В 1939 году специалистами впервые были освещены и подробно описаны изменения ЭЭГ, представляющие собой довольно медленное диффузное проявление активности, которым соответствует частота 2 Гц.

Эти изменения в научной среде получили специальное название – petit mal.

Уже к середине прошлого века зарубежными специалистами был выделен целых ряд эпилептических пароксизмов, которые были определены как самостоятельный синдром, что определило конкретные критерии, по которым пациентам ставился диагноз эпилепсия. Значительно позднее для детской формы энцефалопатии, симптомы которой зачастую наблюдалась в периоды между приступами, было введено рассматриваемое название.

Эта патология является на сегодняшний день довольно распространенной формой детского заболевания, по информации из различных источников его можно наблюдать в 3-11% всех зафиксированных случаев постановки диагноза эпилепсии у детей.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинает проявляться у детей в возрасте 1-7 лет, для болезни характерны разные пароксизмы, которые могут различаться не только по своему характеру, но и по периодичности проявления. Чаще все они фиксируются при бодрствовании, в отдельных случаях в период пробуждения, во сне и во время активного бодрствования фактически не возникают.

Со временем специалисты стали разделять разнообразные формы данного синдрома. Одной из них является криптогенная разновидность, при которой до возникновения недуга ребенок растет здоровым и нормально развивается.

Симптоматическая форма начинает проявляться после получения серьезных травм головного мозга либо, если еще до проявления синдрома было зафиксировано отставание в психическом развитии. Симптоматическая разновидность заболевания встречается значительно чаще, в общей статистике она фиксируется в 75% случаев, если ребенку был поставлен диагноз рассматриваемой патологии.

Данный синдром считается одной из тяжелейших форм проявления эпилепсии в основном по той причине, что его очень трудно вылечить.

На сегодняшний день продолжаются разработки, и специалисты формируют новые терапевтические методики для помощи больным детям. Первые приступы могут быть зафиксированы в любом возрасте от 2 до 6 лет, но в большинстве случаев это происходит в 5 лет.

С этого момента начинает наблюдаться задержка в общем развитии, в школьном возрасте больные дети зачастую испытывают сложности с учебной программой, иногда это приобретает крайне тяжелую форму. Параллельно могут возникнуть расстройства в поведении.

Ситуация усложняется тем, что каждый ребенок проявляет индивидуальную реакцию на синдром Леннокса-Гасто и зачастую довольно сложно построить прогноз дальнейшего развития событий. Иногда терапевтические практики отличаются высокой эффективностью, значительно снижая количество происходящих приступов, но в ряде случаев они оказываются бессильны.

В отдельных случаях приступам сопутствуют сильные судороги, со временем начинают наблюдаться проблемы, связанные с процессом мышления, развитие постепенно останавливается.

Причины

До сих пор не изучены и не установлены точные причины, которые вызывают у детей синдром Леннокса-Гасто. В отдельных случаях по заключениям специалистов данное заболевание возникало из-за следующих факторов:

  • пониженное количество кислорода, которое получал плод в период беременности;
  • нехватка веса у новорожденного, зачастую вызываемая преждевременными родами;
  • травмы головного мозга тяжелой степени, которые были нанесены ребенку в период беременности или во время рождения;
  • перенесение инфекционных заболеваний, способных поражать головной мозг, например, менингита или краснухи;
  • судорожные реакции, начавшиеся еще в период младенчества;
  • ряд заболеваний, в том числе туберозный склероз или кортикальная дисплазия.

Проявления синдрома

Синдром Леннокса-Гасто можно охарактеризовать самыми разнообразными видами пароксизмов, которые могут отличаться друг от друга, как частотой проявления, так и особенностями приступов.

Тонические приступы

Под данной разновидностью понимаются проявления, которые длятся незначительный период времени, в среднем составляет 10 секунд, но может достигать и одной минуты. В это время может быть зафиксировано нарушение сознания. В свою очередь, существует ряд подвидов тонических приступов:

  1. Аксиальные тонические пароксизмы, основным проявлением которых считается внезапное напряжение целой группы мышц, находящихся в задней части шейной области, спины и живота. Происходит спазм, который резко изменяют позу тела, а также мимику лица ребенка. Голова поднимается вверх, глаза и рот открываются и остаются в таком положении на протяжении некоторого периода времени. Также очень часто наблюдается остановка производимых дыхательных движений.
  2. Проявление аксоризомелических припадков происходит из-за перехода в состояние сильного напряжения целой группы мышц, отвечающих за функционирование рук. Внешне это проявляется в виде судорожных движений плечами или сильном отведении предплечий назад.
  3. Обыкновенное тоническое судорожное проявление выражается в изменении позы тела человека во время припадка. При этом он может сгибать предплечья, сжимать кулаки, выпрямлять ноги или, наоборот, сильно их сгибать.
    Вне зависимости от разновидности тонического приступа, при нем обычно отмечается нарушение ритма биения сердца, изменение цвета лица, выделение слез и остановка движений, отвечающих за дыхание.

Атонические приступы

Данная разновидность приступов является еще более кратковременной, они обычно не превышают по времени 4 секунд. Во время приступа возможны внезапные падения больного, но они могут проходить и в более легкой форме, выражаясь только в виде подергивания головы или подгибания ног.

Падения не являются редким явлением, поэтому при подобных приступах зачастую имеется риск получения травм. Если больному в качестве диагноза был поставлен синдром Леннокса-Гасто, то падения являются внезапными и мгновенными, при других видах эпилепсии все падения проявляются гораздо медленнее.

Миоклонические приступы 

Подобные приступы происходят молниеносно, на период 1-3 секунд, приводя в состояние возбуждения различные группы мышц, из-за чего они совершают произвольные движения. Чаще затрагиваются различные мышечные группы, отвечающие за движения рук и ног.

При рассматриваемом синдроме такие приступы носят однообразный и регулярный характер, их необходимо отличать от аналогичных припадков, не связанных с эпилепсией.

Самостоятельные миоклонии обычно проявляются во сне и носят нерегулярный характер, они могут быть спровоцированы звуковыми, тактильными или световыми раздражителями, при этом никаких особых изменений, которые могла бы зафиксировать ЭЭГ, не происходит.

Атипичные абсансы

Представляют собой временное оцепенение, которое может продолжаться от 5 секунд до половины минуты, при этом может нарушаться сознание больного.

Атипичные абсансы свойственны именно синдрому Леннокса-Гасто, при других формах эпилепсии они наблюдаются гораздо реже.

Нередко сочетаются с нарушениями работы определенных мышечных групп или общим понижением тонуса мышц. Обычно проявляются после пробуждения больного ото сна.

Диагностика

Лечению предшествует тщательная диагностика, на первоначальном этапе она заключается в беседе специалиста с родителями ребенка, основная цель заключается в выяснении следующих вопросов:

  • период, когда у ребенка произошел первый приступ;
  • количество перенесенных приступов и их периодичность;
  • длительность проявления симптоматики;
  • наличие у ребенка каких-либо тяжелых заболеваний (при положительном ответе требуется информация обо всех препаратах, которые он принимал или принимает);
  • наличие травм головы, которые могли привести к повреждению головного мозга;
  • наличие осложнений, которые сопровождали процесс родов;
  • проблемы ребенка в образовательном процессе;
  • возможные нарушения в поведении.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Для того чтобы зафиксировать и подтвердить наличие у ребенка синдрома Леннокса-Гасто специалист проводит оценочную и аналитическую деятельность по трем критериям:

  • разновидность возникающих приступов и насколько тяжело они лечатся;
  • наличие задержек в психическом развитии и общие нарушения, связанные с мыслительной деятельностью;
  • данные электроэнцефалографий, показывающие всю картину изменения или нарушения частот мозговых волн.

Лечение

Лечение такого недуга предполагает медикаментозное воздействие, хирургическое вмешательство, а также следование диете.

Медикаментозное лечение

В большинстве случаев пациентам назначается прием различных препаратов, которые подавляют признаки эпилепсии. Основная задача специалиста не только снизить периодичность и количество припадков, но и подобрать такое лекарство, которое вызовет минимальное количество побочных действий.

Определение наиболее эффективного и подходящего способа лечения данного заболевания зачастую занимает значительное количество времени. Связано это с трудностью выяснения причин возникновения синдрома, в 40% его появлению не предшествуют никакие иные заболевания.

Среди назначаемых препаратов чаще всего фигурируют:

  • вальпроат, вигабатрин и этосуксимид, которые всегда являются основным выбором при данном диагнозе;
  • при низкой эффективности названных средств назначаются кортикостероиды;
  • клобазам, руфинамид и топирамат также являются распространенными средства при лечении синдрома Леннокса-Гасто.

В большинстве случаев для достижения положительного эффекта необходим комбинированный прием сразу нескольких средств. Однако не все они совместимы друг с другом, поэтому такое решение может принять только лечащий врач.

Диета

Для лечения синдрома Ленннокса-Гасто зачастую применяется кетогенная диета, которая доказала свою эффективность в ряде случаев. Основным ее принципом является пониженное количество употребляемых углеводом, при этом необходимо принимать больше пищи со значительным содержанием жиров.

Во время диеты может потребоваться изменение доз лекарственных средств, которые принимает больной, поэтому о коррективах в рационе питания должен быть проинформирован лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

Операции для лечения данного синдрома также применяются, но специалисты назначают их только в самых сложных случаях, если иные способы лечения показали свою несостоятельность и низкую эффективность.

При оперативном вмешательстве пациенту в область ключицы внедряют стимулятор нерва, от него ответвляется электрод, который достигает шейной области. В этом месте он создает и обеспечивает передачу электрических импульсов, которые и передаются нерву.

Имплантация такого устройства значительно уменьшает количество припадков, а также периодичность их возникновения. На сегодняшний день было проведено несколько тысяч таких операций, которые в 60% помогли больным из США и ряда европейских государств.

Читайте также:  Синдром ангельмана у детей: генетика, симптомы болезни и лечение

Другим вариантом устройства является RNS-стимулятор, который вживляется в голову, а электроды подсоединяются к головному мозгу, воздействуя на место, которое является эпилептическим очагом.

Подобное устройство является уникальным и единственным во всем мире, которое функционирует, используя принцип обратной связи.

Имеется возможность удаленного изменения параметров стимулятора, а также с его помощью можно наблюдать на экране компьютера все изменения и нарушения в работе головного мозга.

Альтернативным хирургическим методом является использование каллозотомии, при которой врач рассекает пучок нервов, который необходим для соединения и передачи импульсов между полушариями головного мозга. Подобное вмешательство не может избавить от патологии, но в значительной мере снижает количество приступов.

Это связано с тем, что по рассекаемому пучку между полушариями в большинстве случаев передаются и эпилептические импульсы. Традиционно пациенту рассекают только часть пучка нервов, но, если это не дает значительного эффекта, то при повторной операции он рассекается уже полностью.

Возможно также проведение фокальной кортикальной резекции, но к этому вмешательству прибегают крайне редко. Обычно врач назначает данную операцию, если в головном мозге была обнаружена опухоль или иное нежелательное образование.

Детям, больным данным синдромом, специалисты назначают и дополнительные оздоровительные практики, например, посещение массажиста, занятие ЛФК, плавание в бассейне.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Задержки в психическом развитии и проблемы с образовательным процессом также необходимо решать, обратившись к специалистам в области детской психологии, педагогики и логопедии.

Источник: https://prodepressiju.ru/drugie-zabolevaniya/sindrom-lennoksa-gasto.html

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Причинами повреждения головного мозга ребенка – а синдром Леннокса-Гасто впервые проявляет себя именно в детском возрасте – могут быть:

  • врожденные пороки развития;
  • перенесенные внутриутробно и в первые дни жизни инфекции;
  • травмы во время родов и другие.

К сожалению, иногда происхождение энцефалопатии так и не удается установить. Наличие в семье различных форм эпилепсии имеется в 2,5–40% случаев. Нередко в синдром Леннокса-Гасто эволюционирует другое тяжелое неврологическое нарушение – синдром Веста.

Кроме того, родители могут отмечать отставание ребенка в развитии еще до того, как появятся первые судорожные припадки.

Однако существуют и криптогенные формы заболевания (причина возникновения не ясна), когда у детей не выявляется каких-либо отклонений вплоть до первых проявлений синдрома – обычно в возрасте 3–5 лет.

Признаки

Основные проявления симптоматической и криптогенной форм синдрома Леннокса-Гасто можно представить в виде следующей таблицы:

ПризнакКриптогенная формаСимптоматическая форма
Число случаев 10–20 60–80
Наиболее характерные приступы Миоклонические, атипичные абсансы Тонические, атонические судороги
Неврологическая симптоматика: • до начала заболевания• после ОтсутствуетВозможна ИмеетсяИмеется
Умственная отсталость, % • средней степени тяжести• тяжелая 7822 1872

[Aicardi J. et al., 1982; Tassinari С. et al., 1985; Wolf P. et al., 1987] Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Что же представляют собой указанные симптомы?

Миоклонические судороги – это кратковременные, серийные, мелкие подергивания мышц конечностей, туловища, лица.

Их отличительными особенностями при синдроме Леннокса-Гасто являются двусторонний, симметричный характер с преимущественным вовлечением мышц рук, в основном расположенных в верхних отделах и отвечающих за сгибание.

Если же судороги начались в нижних конечностях, то приступ будет сопровождаться внезапным падением ребенка. Такой тип судорог у детей встречается в 11–28% случаев.

Атипичные абсансы выглядят как внезапное кратковременное (5–30 с) замирание ребенка, его «оцепенение» и сопровождаются частичным нарушением сознания. Заметить такое поведение ребенка нередко бывает очень трудно, особенно если изменения сознания минимальны. При синдроме Леннокса-Гасто атипичные абсансы могут быть выявлены в 17–60% случаев.

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, сопровождающиеся нарушением сознания. Для данного синдрома характерно как вовлечение в процесс отдельных групп мышц (шеи, спины, верхних конечностей), так и генерализованные судороги.

В последнем случае у детей отмечается следующая поза: плечи отведены, предплечья полусогнуты, кулаки сжаты, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания.

При всех разновидностях тонических судорог выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы: ускорение сердцебиения – тахикардия, временная остановка дыхания – апноэ, покраснение или, наоборот, синюшный оттенок лица, слюнотечение, слезотечение. Частота возникновения таких приступов – 17–92% случаев.

Атонические приступы непродолжительны (1–4 с) и представляют собой внезапное расслабление групп мышц, что проявляется падениями, киванием головой (клеванием носом), подгибанием коленей. Составляют 26–56% случаев.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические наклонности характера, недостаток внимания и усидчивости, гиперактивность и частые изменения настроения, в том числе, склонность к агрессии, что нарушает адаптацию в социуме и негативно влияет на успеваемость в школе, даже при умеренном снижении интеллекта. На то, каким в итоге окажется уровень развития ребенка, оказывают влияние частота приступов, их тяжесть и проводимое лечение. При этом следует иметь в виду, что чем меньше возраст ребенка к моменту возникновения синдрома Леннокса-Гасто, тем более значительное снижение интеллекта можно ожидать.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Даже при своевременно начатом лечении прогноз всегда очень серьезен. Основная проблема заключается в устойчивости данного состояния к терапии, особенно трудно поддаются коррекции тонические судороги. Безусловно, синдром Леннокса-Гасто нуждается в комплексном подходе к лечению, которое может осуществляться следующими методами:

  1. Хирургическое. К ним относят операции, направленные на удаление органического субстрата болезни – туберозного склероза, опухоли. В определенных случаях эффективна каллозотомия (рассечение мозолистого тела). Применяется также стимуляция блуждающего нерва.
  2. Медикаментозное. Основу медикаментозной терапии составляют противосудорожные препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин). Как правило, сначала лечение осуществляется в виде монотерапии, далее возможен переход на политерапию. При улучшении симптоматики добавляют препараты, эффективные в отношении конкретных типов судорог. Необходимо также применение в лечении средств, улучшающих метаболические процессы в головном мозге.
  3. Кроме того, детям с синдромом Леннокса-Гасто оправдано назначение таких дополнительных методов лечения, как массаж, лечебная физкультура, занятия в бассейне.
  4. Коррекция задержки развития совместно с психологом, логопедом, педагогами.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Последствия

По мере взросления симптомы синдрома Леннокса-Гасто не только сохраняются, но при отсутствии эффективного лечения могут и прогрессировать. Для больных характерно стойкое снижение интеллекта вплоть до ограничения способности к самообслуживанию, периодически повторяющиеся судорожные приступы.

Основная цель лечения – добиться стойкого улучшения состояния и повысить качество жизни пациентов в межприступный период.

Ни в коем случае нельзя отказываться от лечения или необоснованно менять схему терапии, поскольку синдром Леннокса-Гасто при неблагоприятном течении способен эволюционировать в более тяжелые формы эпилепсии.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-lennoksa-gasto.html

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков.

Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии.

Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

  1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
  2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
  3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
  4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

  1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
  2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
  3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
  4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
  5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.
Читайте также:  Список противосудорожных препаратов, классификация: средства нового поколения, без рецептов

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений.

Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы.

Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен.

В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента.

«Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты.

Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных.

Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки.

Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна.

В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов.

Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Синдром Леннокса — Гасто у детей: что это такое, симптомы и лечение

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга.

Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов.

Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения.

Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех.

При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный.

Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств.

У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион.

Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов.

Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-lennoksa-gasto.html

Синдром Леннокса-Гасто

Русский Медицинский Сервер / Лечение эпилепсии / Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте. У детей с этим недугом приступы встречаются чаще, причем отмечаются разная симптоматика и разные типы припадков.

Данный тип эпилепсии трудно поддается лечению, но исследователи постоянно разрабатывают новые методы терапии.

Приступы при синдроме Леннокса-Гасто обычно начинаются в возрасте 2 — 6 лет. У таких детей отмечается затруднение в учебе, а также задержка развития (они начинают поздно сидеть, ползать, ходить), которая может быть от умеренной до тяжелой степени. Кроме того, наблюдаются поведенческие расстройства.

У каждого ребенка — индивидуальное развитие, и невозможно предугадать, как будет вести себя ребенок с синдромом Леннокса-Гасто. В то время, как у большинства детей отмечаются частые приступы эпилепсии и нарушения в обучении, в некоторых случаях проводимая терапия оказывается эффективной и число приступов снижается.

У других могут отмечаться частые судороги и другие проявления эпилепсии, с нарушениями мышления, задержкой развития и поведенческими расстройствами, при этом им необходима помощь в их ежедневной активности. Некоторые родители детей находят, что им помогает так называемая кетогенная диета.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

В настоящее время точной причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестно. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

  • Гипоксия плода во время беременности
  • Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевре5менные роды или низкий вес младенца.
  • Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха)
  • Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста)
  • Такое заболевание, как кортикальная дисплазия
  • Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы припадков, включая:

  • Атонические припадки. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
  • Тонические припадки. При этом виде припадков отмечается повышение тонуса мышц, они как бы деревенеют. Припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут. Обычно они появляются во время пробуждения. Если такой припадок случается, когда пациент не спит, он может упасть.
  • Абсансные припадки. При таких припадках возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.
Читайте также:  Что такое девиантное поведение у детей, подростков и взрослых: виды, причины, признаки

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто первым признаком заболевания может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез путем расспроса родителей ребенка:

  • Когда впервые был замечен приступ?
  • Были ли приступы у ребенка? Сколько? Как часто?
  • Как долго длился приступ, как он протекал?
  • Есть ли у ребенка какие-либо заболевания или он принимает какие-нибудь лекарства?
  • Были ли осложнения во время родов?
  • Были ли у ребенка травмы головы?
  • Есть ли у ребенка проблемы в учебе и расстройства поведения?

Врач оценивает три критерия для диагностики синдрома Леннокса-Гасто:

  • Разные типы приступов, которые трудно поддаются лечению.
  • Задержка развития и нарушения интеллекта.
  • Электроэнцефалогиафия, которая показывает специфические изменения паттерна мозговых волн.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Медикаментозное лечение

Для лечения данной формы эпилепсии врач может назначить разные противоэпилептические средства.

Цель медикаментозного лечения — уменьшение частоты приступов с подбором препарата с наименьшим проявлением побочных эффектов.

Поиск оптимального лечения занимает определенное время и требует тесного сотрудничества с врачом. Среди препаратов, которые применяются для лечения данной формы эпилепсии применяются:

  • Клобазам
  • Руфинамид
  • Дивальпроат натрия
  • Ламотриджин
  • Топирамат

Обычно, лечение одним препаратом бывает неэффективно в устранении приступов судорог. Врач тщательно контролирует прием препаратов, особенно если он принимает сразу несколько препаратов.

Диета

Для лечения данной формы эпилепсии иногда применяется так называемая кетогенная диета. Ее суть заключается в резком снижении количества употребляемых углеводов и увеличении потребления жиров. Врач контролирует возможность снижения дозировки принимаемых препаратов во время данной диеты. Кроме того, благотворный эффект оказывает диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения эпилепсии, врач может предложить оперативное вмешательство. В настоящее время для лечения синдрома Леннокса-Гасто применяются разные хирургические методы.

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. В этом случае в области ключицы пациенту под кожу вшивается миниатюрное устройство, от которого идет электрод к шее, где он передает электрические импульсы, генерируемые стимулятором, на блуждающий нерв.

Данный метод лечения позволяет сократить количество эпилептических приступов.

Примерно у 60% пациентов с эпилепсией данный метод лечения позволяет снизить количество приступов На сегодняшний день данный метод лечения был проведен у нескольких тысяч пациентов с эпилепсией в Европе и США.

RNS-стимулятор (responsive neurostimulatoк) – это устройство, которое имплантируется под кожу головы, а электроды от него идут непосредственно в область мозга, где локализуется эпилептогенный очаг.

В настоящее время этот нейростимулятор – первая в мире система стимуляции головного мозга с принципом обратной связи.

Она позволяет дистанционно корректировать параметры устройства с учетом состояния пациента, а также проводить мониторинг электрической активности мозга через компьютер. По размерам RNS стимулятор меньше современных кардиостимуляторов, питание осуществляется от батареи.

Электроды постоянно регистрируют электрическую активность мозга, и когда устройство выявляет начало приступа, стимулятор устройство начинает генерировать электрические импульсы, которые способствуют подавлению эпилептогенного очага.

Каллозотомия – хирургический метод, суть которого заключается в рассечении т.н. мозолистого тела – пучка нервов, которое соединяет между собой два полушария. По этому пучку осуществляется связь между двумя полушариями, но кроме того, по нему может передаваться эпилептические импульсы из одной части мозга в другую.

Обычно, после операции приступы не проходят полностью, но их интенсивность меньше, так как они не переходят на другие области мозга. Данный вид операции применяется у пациентов с неконтролируемыми приступами эпилепсии. В некоторых случаях каллозотомия проводится в два этапа. На первом пересекается передние две трети мозолистого тела.

Если после такого вмешательства судороги сохраняются, то пересекают и оставшуюся часть мозолистого тела.

Фокальная кортикальная резекция – применяется в редких случаях, когда имеется четко локализованное образование в головном мозге, например, опухоль или сосудистая мальформация и т.д.

+7 (925) 50 254 50 – Лечение эпилепсии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/epilepsy/lennoxgastautsyndrome/

Синдром Леннокса-Гасто: симптомы, причины и лечение

Эпилепсия является неврологическим расстройством, характеризующимся появлением эпизоды ненормальной электрической активности в мозге которые вызывают судороги и умственную отсталость, среди других симптомов. Это связано с изменениями в морфологии или функционировании нервной системы, особенно головного мозга.

Среди эпилепсий с ранним началом мы находим синдром Леннокса-Гасто, характеризующийся частыми и гетерогенными припадками и изменчивой умственной отсталостью. В этой статье мы опишем Что такое синдром Леннокса-Гасто, каковы его причины и симптомы и как это обычно лечится от медицины.

  • Статья по теме: «Синдром Драве: причины, симптомы и лечение»

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто является очень серьезной формой эпилепсии, которая обычно Это начинается в детстве, от 2 до 6 лет жизни ; Однако симптомы могут начаться до или после этого периода.

Он был описан в 1950 году Уильямом Ленноксом и Джин П. Дэвисом благодаря использованию электроэнцефалографии, которая позволяет анализировать биоэлектрическую активность мозга, выявлять измененные паттерны, такие как типичные для эпилепсии.

Это редкое заболевание, которое составляет всего 4% от общего числа случаев эпилепсии. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он устойчив к лечению, хотя в некоторых случаях вмешательство может быть эффективным. В половине случаев заболевание ухудшается со временем, в то время как через одну четверть симптомы улучшаются и у 20% исчезают совсем .

От 3 до 7% детей, у которых диагностирован этот синдром, умирают через 8–10 лет после постановки диагноза, как правило, из-за несчастных случаев: при падениях очень часто случаются падения, поэтому рекомендуется носить шлем детям с расстройством.

Считается, что есть связь между синдромом Леннокса-Гасто и синдромом Веста , также известный как синдром инфантильного спазма, который имеет сходные характеристики и включает в себя появление резких сокращений мышц рук, ног, туловища и шеи.

  • Может быть, вам интересно: «Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение»

Симптомы этого расстройства

Этот синдром характеризуется наличием трех основных признаков: появление рецидивирующих и разнообразных эпилептических припадков, замедление электрической активности мозга и умеренная или тяжелая умственная отсталость. У него также есть проблемы с памятью и обучением, а также с двигательными изменениями.

У половины пациентов кризисы имеют тенденцию быть длительными, длящимися более 5 минут, или они происходят с небольшим временным разделением; мы знаем это как «эпилептический статус» (состояние эпилепсии). Когда эти симптомы возникают, человек обычно испытывает апатию и головокружение и не реагирует на внешнюю стимуляцию.

В делах Леннокс-Гасто психомоторное развитие обычно изменяется и задерживается как следствие вовлечения мозга. То же самое происходит с личностью и поведением, которые находятся под влиянием эпилептических проблем.

Общие эпилептические припадки

Эпилептические припадки, возникающие при синдроме Леннокса-Гасто, могут сильно отличаться между ними, что делает это расстройство своеобразным. Наиболее частые переломы тоники , которые состоят из периодов мышечной ригидности, особенно в конечностях. Они имеют тенденцию происходить ночью, пока человек спит.

Миоклонические эпилептические припадки также распространены, то есть те, которые вызвать спазмы или резкие сокращения мышц , Миоклонические припадки имеют тенденцию происходить легче, когда человек устал.

Тонические, атонические, тонико-клонические, частично сложные и атипичные кризисы отсутствия также относительно часты при синдроме Леннокса-Гасто, хотя и в меньшей степени, чем предыдущие. Если вы хотите узнать больше о различных типах эпилепсии, вы можете прочитать эту статью.

Причины и факторы, способствующие этому

Есть несколько причинных факторов, которые могут объяснить развитие синдрома Леннокса-Гасто, хотя не во всех случаях можно определить, какой из них ответственен за изменение.

Среди наиболее частых причин этого изменения Мы находим следующее:

  • Развитие в результате синдрома Веста.
  • Повреждения или травмы головного мозга, возникающие во время беременности или родов.
  • Инфекции в мозге, как энцефалит, менингит, токсоплазмоз или краснуха.
  • Пороки развития коры головного мозга (кортикальная дисплазия).
  • Наследственные нарушения обмена веществ.
  • Наличие опухолей в головном мозге обусловлено туберозным склерозом.
  • Недостаток кислорода во время родов (перинатальная гипоксия) .

лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению: в отличие от большинства типов эпилепсии, это расстройство обычно возникает устойчивость к фармакологическому лечению противосудорожными препаратами .

К числу наиболее используемых противосудорожных препаратов при лечении эпилепсии относятся вальпроат (или вальпроевая кислота), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Некоторые из них могут вызывать побочные эффекты, такие как вирусные заболевания или токсичность для печени.

Бензодиазепины, такие как клобазам и клоназепам, также широко используются. Тем не менее, эффективность любого из этих препаратов при синдроме Леннокса-Гасто не была окончательно продемонстрирована.

Хотя до недавнего времени считалось, что хирургическое вмешательство неэффективно при лечении этого расстройства, некоторые недавние исследования и исследования показали, что Эндовентрикулярная каллозотомия и стимуляция блуждающего нерва это два многообещающих вмешательства.

Также в случаях эпилепсии администрация кетогенной диеты обычно рекомендуется , состоящий из употребления в пищу мало углеводов и много жиров. Это, кажется, уменьшает вероятность возникновения эпилептических припадков; Однако кетогенная диета несет определенные риски, поэтому ее должны назначать медицинские работники.

Причины эпилепсии у детей, лечение. Эписиндром. Отзыв мамы. (November 2019)

Источник: https://ru.yestherapyhelps.com/lennox-gastaut-syndrome-symptoms-causes-and-treatment-12469

Ссылка на основную публикацию